DERMATOLOGY GRAND ROUNDS

Perforating Diseases

الأمراض الجلدية الثاقبة — الطرح عبر البشرة Transepidermal Elimination

Prepared By: Dr. Mira AL Akhras Supervised By: Dr. Kinda AL Shawa

AGENDA

خريطة العرض

01

التعريف والآلية

ما هو الطرح عبر البشرة؟ الوبائيات والإمراضية

02

الأمراض الأربعة

RPC · EPS · APD · PCE — لكل مرض هويته السريرية

03

الأطالس السريرية

صور سريرية وديرموسكوبية لكل مرض

04

التشريح المرضي

السدادة الكيراتينية، الألياف، والملوّنات الخاصة

05

المقاربة والتفريق

خوارزمية التشخيص والتشخيص التفريقي

06

العلاج

موضعي · جهازي · إجراءات — ودروس مستفادة

اضغط أي قسم للانتقال إليه مباشرة

ما هي الأمراض الثاقبة؟

مجموعة من الاضطرابات الجلدية تتميز بحدوث طرح عبر البشرة Transepidermal elimination للنسيج الضام الموجود في الأدمة.
تتظاهر سريرياً بـحطاطات أو عقيدات تحتوي على سدادة كيراتينية مركزية.
نموذجان أساسيان قد يكونان وراثيين: RPC (طرح الكولاجين) وEPS (طرح الألياف المرنة)، والثالث APD مكتسب يظهر عند البالغين مع الداء السكري أو القصور الكلوي المزمن.

النسيج الضام غير الطبيعي يُطرح تدريجياً عبر قناة بشروية إلى الخارج

THE PERFORATING FAMILY

أربعة أمراض.. وآلية واحدة

RPC

Reactive Perforating Collagenosis

الداء الكولاجيني الثاقب الارتكاسي

المادة المطروحة: كولاجين
وراثي غالباً · يبدأ في الطفولة

EPS

Elastosis Perforans Serpiginosa

المران الثاقب الساعي

المادة المطروحة: ألياف مرنة
الطفولة/بداية البلوغ · ذكور ×4

APD

Acquired Perforating Dermatosis

الجلاد الثاقب المكتسب

المادة المطروحة: مواد متنوعة
بالغون · سكري وقصور كلوي

PCE

Perforating Calcific Elastosis

المران الثاقب المتكلس

المادة المطروحة: ألياف مرنة متكلسة
نساء · حول السرة

الجامع المشترك: سدادة كيراتينية مركزية + طرح مادة أدمية عبر البشرة

TABLE 96.1 — REBUILT

الأمراض الثاقبة الرئيسية — مقارنة

المرض	الحدوث	سن البدء	التوضع الأشيع	المادة المطروحة	الترافقات
RPC العائليFamilial reactive perforating collagenosis	نادر جداً	الطفولة	الذراعان واليدان ومواضع الرض	كولاجين	لا يوجد
EPSElastosis perforans serpiginosa	نادر · ذ > إ	الطفولة وبداية البلوغ	العنق والوجه والذراعان والثنيات	نسيج مرن	أمراض وراثية · بنسيلامين
التهاب الجريبات الثاقبPerforating folliculitis	شائع	بداية البلوغ	الجذع والأطراف	مواد متموتة	غالباً التهاب جريبات عادي مع تمزق جريبي
APD (يشمل RPC المكتسب وداء كيرل)Acquired perforating dermatosis	شائع · ~10% من مرضى التحال	البلوغ	الساقان أو معمم	متموتات · كولاجين · نادراً نسيج مرن	سكري · مرض كلوي مزمن (4–5) · حكة · نادراً مرض كبدي
PCEPerforating calcific elastosis	نادر جداً	البلوغ	البطن وحول السرة	نسيج مرن متكلس	تعدد ولادات · بدانة · ارتفاع ضغط

مُعاد بناؤه من Table 96.1 — Bolognia, Dermatology

EPIDEMIOLOGY

الوبائيات بالأرقام

0×

EPS يصيب الذكور

أربعة أضعاف الإناث

0–4.5%

APD عند مرضى التحال الدموي

الجلاد الثاقب الأشيع في هذه الفئة

0%

من حالات EPS مرتبطة بمتلازمات وراثية

داون · إهلرز-دانلوس · مارفان..

≈0

RPC ≈ الجلاد الثاقب المكتسب

نسبة إصابة متساوية تقريباً

لا تفضيل عرقي أو جغرافي RPC عائلي عادة · EPS أحياناً عائلي EPS المعزول الوراثي: نمط جسدي سائد محتمل

PATHOGENESIS

الإمراضية — الآلية الدقيقة غير معروفة، لكن التسلسل مميز

⚡

محرّض

رض سطحي · حكة مزمنة · اضطراب استقلابي

←

🧬

نسيج ضام أدمي غير طبيعي

كولاجين أو ألياف مرنة متبدلة

←

🧱

فرط تنسج بشروي

البشرة تحيط بالنسيج الشاذ وتشكل قناة

←

⤴️

طرح عبر البشرة

إخراج تدريجي للمادة إلى الخارج

EPS: ازدياد تعبير مستقبلات الإيلاستين APD: ارتفاع نواتج الغلكزة النهائية AGEs + الفيبرونيكتين في الجلد

01

الداء الكولاجيني الثاقب الارتكاسي

Reactive Perforating Collagenosis — RPC

RPC — الهوية السريرية

مرض نادر، الشكل العائلي يبدأ عادة في مرحلة الطفولة، ويُطرح فيه الكولاجين عبر البشرة.
أكثر أماكن الإصابة: اليدان والذراعان ومواضع الرض.
إذا بدأ في البلوغ فيرتبط غالباً بالسكري أو المرض الكلوي المزمن ويصنّف ضمن APD — رغم صورة نسيجية مطابقة تماماً للشكل الوراثي.

ظاهرة كوبنر Koebner: أكثر شيوعاً في RPC مقارنة ببقية الأدواء الثاقبة، لكنها قد تشاهد في جميعها.

رض بسيط أو سطحي

نقطة البداية

حطاطات متقرنة 5–8 مم

نمو تدريجي خلال 3–4 أسابيع

شفاء تلقائي

خلال 6–10 أسابيع

RPC — أطلس سريري

اضغط أي صورة لتكبيرها

Dermoscopy — وشكل نادر

بالديرموسكوب: سدادة كيراتينية مركزية صفراء-بنية محاطة بهالة التهابية — بصمة الأمراض الثاقبة.

Verrucous Perforating Collagenoma
شكل نادر جداً غير عائلي: يحدث بعد رض شديد للجلد، بحطاطات ثؤلولية مع طرح الكولاجين عبر البشرة.

02

المران الثاقب الساعي

Elastosis Perforans Serpiginosa — EPS

EPS — الهوية السريرية

مرض نادر يبدأ في الطفولة أو بداية البلوغ، تُطرح فيه الألياف المرنة.
حطاطات متقرنة 2–5 مم بترتيب حلقي/ساعٍ — غالباً على الجانب الوحشي للرقبة، وقد تصيب الوجه والذراعين والثنيات.
لا أعراض غالباً أو حكة خفيفة؛ قد تشفى تلقائياً لكنها تستمر لسنوات عادة.

⚠ البنسيلامين: استعمال طويل (غالباً > 10 سنوات) قد يحدث EPS — يسبب اضطراباً في الروابط المتصالبة داخل ألياف الإيلاستين. ونادراً يرتبط المرض بالقصور الكلوي المزمن.

40%

من الحالات مرتبطة
باضطرابات جينية

متلازمة داون إهلرز-دانلوس تكوّن العظم الناقص متلازمة مارفان الورم الأصفر الكاذب المرن PXE

EPS — أطلس سريري

الترتيب الحلقي الساعي على الرقبة — العلامة المميزة · اضغط للتكبير

03

الجلاد الثاقب المكتسب

Acquired Perforating Dermatosis — APD

APD — لماذا يحدث؟

داء السكري — الترافق الأشيع

القصور الكلوي المزمن — المرحلتان 4 و5 والحكة الناتجة عنه

حالات حاكة أخرى: لدغات الحشرات · الجرب · اللمفوما

APD
يبدأ عند البالغين

أمراض الكبد والطرق الصفراوية: التشمع الصفراوي الأولي · سرطان الخلايا الكبدية

أدوية: مثبطات TNF · مثبطات EGFR · مثبطات التيروزين كيناز · مضادات فيروسات · أضداد وحيدة النسيلة

بعد الرضوض أو أثناء شفاء الحلأ النطاقي

يتشابه سريرياً ونسيجياً مع الأدواء الثاقبة الأولية — لكنه يترافق مع أمراض جهازية

APD — التوزع والسير السريري

يصيب غالباً الساقين، وقد ينتشر في أنحاء الجسم.
يفضّل السطوح الباسطة على الثنيات، ولا يصيب الأغشية المخاطية.
حطاطات أو عقيدات ذات سدادة كيراتينية مركزية؛ قد تختلط بإنتانات ثانوية (عنقوديات ذهبية، متفطرات لا نموذجية، فطور).
داء كيرل Kyrle: يعتبره بعضهم مرادفاً لـ APD، ويرى آخرون أنه عقيدات حاكة لالتهاب أجربة في مرحلته النهائية — لا كياناً مستقلاً.

04 · PERFORATING CALCIFIC ELASTOSIS

المران الثاقب المتكلس — PCE

اضطراب نادر: تكلّس الألياف المرنة ثم طرحها عبر البشرة.
الضحية النموذجية: امرأة متوسطة العمر، بدينة، مرتفعة الضغط، متعددة الولادات — وخاصة ذوات البشرة الداكنة.
الموقع الأثير: جدار البطن حول السرة — لويحات ثؤلولية أو محاطة بحطاطات متقرنة.
نسيجياً: ألياف مرنة متكلسة تخضع للطرح عبر البشرة.

05

التشريح المرضي

Histopathology — the unifying picture

الصورة النسيجية المشتركة

السدادة

سدادة كيراتينية أو فرط تقرن مع Parakeratosis بدرجات مختلفة حسب مرحلة الآفة.

القناة

مع ازدياد حجم السدادة يحدث فرط تنسج بشروي يأخذ شكلاً مميزاً يشبه خرطوم الفيل أو مخلب السلطعون.

الارتشاح الالتهابي

آفات حديثة: عدلات داخل الأدمة · آفات قديمة (خاصة EPS): لمفاويات وبالعات وخلايا عملاقة متعددة الأنوية.

القاعدة الذهبية: في RPC يبدو النسيج الضام المتاخم للسدادة طبيعياً، بينما في EPS تتواجد كمية متزايدة من الأنسجة المرنة إيوزينية زاهية في الأدمة السطحية.

RPC مقابل EPS تحت المجهر

RPC: ألياف كولاجين متنكسة، بعضها يتجه عمودياً داخل البشرة أو السدادة الكيراتينية

collagen fibers (arrows) extending into the crusted plug

EPS: الألياف المرنة هي المطروحة بدلاً من الكولاجين

صبغة Verhoeff–van Gieson — الأكثر فائدة هنا: الكولاجين أحمر الألياف المرنة سوداء

بصمة البنسيلامين النسيجية

في EPS الناجم عن Penicillamine: ألياف مرنة مميزة بمظهر "متكتل وبارز" Lumpy-bumpy مع براعم جانبية تشبه شجيرة العليق — في الجلد المصاب والسليم معاً.

اليسار: المظهر النسيجي · اليمين: شجيرة العليق — التشبيه الكلاسيكي

DIAGNOSTIC ALGORITHM

مقاربة مريض بمرض ثاقب أولي

مرض ثاقب أولي Primary perforating disease

قصة داء سكري أو مرض كلوي مزمن؟

⊕

Acquired Perforating Dermatosis

قصة عائلية / بدء في الطفولة؟

⊕

RPC أو EPS (الشكل الوراثي)

قصة دوائية (بنسيلامين وغيره)؟

⊕

EPS الدوائي* أو APD الدوائي

علامات متلازمة؟ داون · إهلرز-دانلوس · تكوّن العظم الناقص · مارفان · PXE · روثموند-تومسون · ضخامة النهايات

⊕

Elastosis Perforans Serpiginosa

* Penicillamine — مُعاد بناؤه من مخطط المقاربة، Bolognia Dermatology

التشخيص التفريقي

RPC + APD — يفرَّقان عن:

سحجات متنوعة الأسباب (حكاك بسيط Prurigo simplex)
العقيدات الحاكة Prurigo nodularis
التهاب الجريبات
لدغ المفصليات
طرح مواد غريبة خارجية أو داخلية المنشأ
أورام قرنية شائكة متعددة Keratoacanthomas
الذأب الحمامي الثؤلولي أو الحزاز المسطح
مع ظاهرة كوبنر: صداف · حزاز مسطح · ثآليل (تلقيح ذاتي)

EPS — يشبه الأمراض الحلقية الأخرى:

الورم الحبيبي الحلقي Granuloma annulare
السعفة Tinea
الساركوئيد
الورم الحبيبي المرطاوي العرطل (الشعاعي) Actinic granuloma
الورم الأصفر الكاذب المرن الثاقب
التقران المسامي Porokeratosis
الذأب الحمامي القريصي

مُعاد بناؤه من جدول التشخيص التفريقي — Bolognia Dermatology

MANAGEMENT

العلاج — سلّم تدريجي

عالج العامل المساهم

◂ الشكل الوراثي من RPC وEPS خفيف وموضّع غالباً — تجنّب الرض والانتظار حتى الشفاء التلقائي
◂ أوقف الدواء المسبب إن وجد
◂ قصور كلوي انتهائي: تحسّن مع زرع الكلية أو تغيير أنابيب/معدات التحال
◂ اقطع حلقة الحكة: قفازات، تقليم الأظافر، تعديل سلوكي

أدوات داعمة

◂ مضادات الهيستامين (دوكسيبين) لتخفيف الحكة
◂ الأشكال المعممة والشديدة من APD صعبة العلاج — فكّر بالمشاركة
◂ يصعب تقييم فائدة أي علاج في EPS بسبب التراجع العفوي للآفات

الخط الأول

3ريتينوئيدات موضعية (تريتينوئين، تازاروتين)
3ستيروئيدات موضعية
3حالّات القرنين: ساليسيليك · كبريت

مضادات الحكة

3منثول
3مطريات
3بنزويل بيروكسيد

أخرى

3إيميكيمود
3كانتاريدين
3تقشير بالشريط السيلوفاني (لـ EPS)

مضادات الالتهاب

2ستيروئيدات (حقن ضمن الآفة · عضلي · فموي)
2ريتينوئيدات جهازية (أسيتريتين، إيزوتريتينوئين)
3كولشيسين · ميتوتريكسات

البيولوجي والصاعد

3دوبيلوماب — تحسّن ملحوظ في RPC المكتسب المصاحب لالتهاب الجلد التأتبي عند البالغين
3أضداد TNF وغيرها (سياق الترافقات)

متفرقات

3صادات (دوكسيسيكلين، كليندامايسين، ريفامبيسين)
3مضادات هيستامين · فحم · ألوبورينول

معالجة ضوئية

3UVB / PUVA — خيار جيد لمرضى القصور الكلوي
3علاج ضوئي ديناميكي

تخريب موضعي

2آزوت سائل (كريو) — خاصة EPS
3تخثير كهربائي

ليزر وجراحة

3ليزر CO₂ · Er:YAG · صباغي نبضي
3استئصال الآفات الكبيرة المزعجة

(2)/(3) = مستوى الدليل — من جدول علاج الأمراض الثاقبة، Bolognia Dermatology

TAKE-HOME MESSAGES

خمس رسائل تكفي

حطاطة ذات سدادة كيراتينية مركزية = فكّر بالأمراض الثاقبة.
المادة المطروحة تحدد المرض: كولاجين → RPC · ألياف مرنة → EPS · متنوعة → APD.
مريض بالغ + آفات ثاقبة = ابحث عن السكري والقصور الكلوي — APD حتى يثبت العكس.
EPS حلقي على رقبة شاب؟ افحص عن متلازمة وراثية واسأل عن البنسيلامين.
العلاج يبدأ من ضبط المرض الجهازي وكسر حلقة الحكة — والكثير يشفى عفوياً.

شكراً لإصغائكم

Perforating Diseases — Transepidermal Elimination

Dr. Mira AL Akhras إشراف: Dr. Kinda AL Shawa

المصادر البصرية: Bolognia Dermatology · Te Whatu Ora — Health New Zealand